Un caso de Síndrome de Evans

Resumen

Antecedentes: El síndrome de Evans es una condición hematológica crónica, infrecuente,  con una incidencia mundial de 1.8 por cada millón de habitantes al año. Es definido por la presencia de dos o más citopenias: anemia hemolítica (AIHA), trombocitopenia (PTI) o neutropenia autoinmunes. El diagnóstico es un reto ya que se realiza por exclusión clínica y de laboratorio de otras patologías infecciosas, malignas o autoinmunes. Las manifestaciones clínicas son consecuencia directa de la anemia y la trombocitopenia.

Caso clínico: Paciente masculino de 22 años con diagnóstico de trombocitopenia, acude por sintomatología inespecífica, repetitiva y autolimitada desde hace 3 años. Presentando episodios de epistaxis, gingivorragia, cefalea con fotosensibilidad, y hemorroides. Con equimosis y petequias en extremidades y mucosa oral asociadas, así como esplenomegalia. La biometría hemática reporta hemoglobina de 11.6 g/dL, plaquetas de 3,000/mm³ y prueba de Coombs directa positiva. El paciente es diagnosticado con síndrome de Evans y se hospitaliza para aféresis plaquetaria y manejo con pulsos de metilprednisolona. Se reporta estable.

Conclusiones: El síndrome de Evans presenta episodios de remisiones y exacerbaciones, sin embargo, tiene un pronóstico favorable con el tratamiento adecuado, por lo que debe ser un diagnóstico diferencial de importancia en pacientes con anemia hemolítica autoinmune, Coombs positivo y trombocitopenia autoinmune.