Palabras clave
Endocarditis trombótica no bacteriana
Síndrome de Evans
Categorías
Cómo citar
Resumen
El síndrome de Evans es una enfermedad autoinmunitaria frecuente en pacientes con inmunodeficiencia común variable (IDCV), mientras que la endocarditis trombótica no bacteriana (ETNB) no está descrita asociada a la IDCV. Presentamos el caso de un varón de 60 años de edad con IDCV sin complicaciones asociadas a la enfermedad; que tras un cuadro de gastroenteritis de etiología no filiada, presentó un Síndrome de Evans y una ETNB, complicado con ictus de la arteria cerebral media derecha de causa cardioembólica. Dada la ausencia de respuesta al tratamiento con dosis elevadas de corticosteroides e inmunoglobulina intravenosa; se administraron dos bolus de ciclofosfamida y posteriormente se inició micofenolato de mofetilo con resolución del cuadro. Revisamos las principales enfermedades autoinmunes asociadas a la IDCV así como las complicaciones trombóticas asociadas a al tratamiento con inmunoglobulinas endovenosa. Describimos la ETNB y sus principales asociaciones así como su posible fisiopatología. Finalmente concluimos con la hipótesis planteada que relacionaría la ETNB y la IDCV en el contexto de un síndrome de Evans.
Referencias
Bonilla, F. A., Barlan, I., Chapel, H. (2016). International Consensus Document (ICON): Common Variable Immunodeficiency Disorders. Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice, 4(1), 38–59. DOI: 10.1016/j.jaip.2015.07.025
Kitcharoensakkul, M., Cooper, M. A. (2020). Autoimmunity in Primary Immunodeficiency Disorders. In The Autoimmune Diseases (pp. 513–532). DOI:10.1016/B978-0-12-812102- 3.00028-23INMUNODEFICIENCIA COMÚN Y ENDOCARDITIS PÉREZ-JAÉN, A et al.
Gathmann, B., Mahlaoui, N. (2014). Clinical picture and treatment of 2212 patients with common variable immunodeficiency. Journal of Allergy and Clinical Immunology, 134(1). DOI: 10.1016/j.jaci.2013.12.1077
Wang, J., Cunningham-Rundles, C. (2005). Treatment and outcome of autoimmune hematologic disease in common variable immunodeficiency (CVID). Journal of Autoimmunity, 25(1), 57–62. DOI: 10.1016/j.jaut.2005.04.006
Feuille, E. J., Anooshiravani, N. (2018). Autoimmune Cytopenias and Associated Conditions in CVID: a Report From the USIDNET Registry. Journal of Clinical Immunology, 38(1), 28–34. DOI: 10.1007/s10875-017-0456-9
Chapel, H., Lucas, M. (2012). Confirmation and improvement of criteria for clinical phenotyping in common variable immunodeficiency disorders in replicate cohorts. Journal of Allergy and Clinical Immunology, 130(5), 1197-1198.e9.
DOI:10.1016/j.jaci.2012.05.046
Azizi, G., Abolhassani, H.. (2017). Autoimmunity in common variable immunodeficiency: epidemiology, pathophysiology and management. Expert Review of Clinical Immunology, 13(2), 101–115. DOI: 10.1080/1744666X.2016.1224664
Abbott JK, Gelfand EW. (2015). Common Variable Immunodeficiency: Diagnosis, Management, and Treatment. Immunol Allergy Clin North Am. Nov;35(4):637-58. DOI:10.1016/j.iac.2015.07.009
Cherin P, Marie I, Michallet M,et al. (2016) Management of adverse events in the treatment of patients with immunoglobulin therapy: A review of evidence. Autoimmun Rev. Jan;15(1):71-81. DOI:10.1016/j.autrev.2015.09.002
Ramírez E, Romero-Garrido JA, López-Granados E, et al. (2014) Symptomatic thromboembolic events in patients treated with intravenous-immunoglobulins: results from a retrospective cohort study. Thromb Res. Jun;133(6):1045-51. DOI:10.1016/j.thromres.2014.03.046
Marie I, Maurey G, Hervé F, et al. (2006). Intravenous immunoglobulin-associated arterial and venous thrombosis; report of a series and review of the literature. Br J Dermatol. Oct;155(4):714-21. DOI:10.1111/j.1365-2133.2006.07390.x
Azizi G, Abolhassani H, Asgardoon MH, Shaghaghi S, et al. (2016) Managing patients with side effects and adverse events to immunoglobulin therapy. Expert Rev Clin Pharmacol. 9(1):91-102. DOI:10.1586/17512433.2016.1105131
Liu, J., Frishman, W. H. (2016). Nonbacterial Thrombotic Endocarditis: Pathogenesis, Diagnosis, and Management. Cardiology in Review, 24(5), 244–247. DOI: 10.1097/CRD.0000000000000106
Lee, J. L., Naguwa, S. M. (2009). Revisiting Libman-Sacks endocarditis: A historical review and update. Clinical Reviews in Allergy and Immunology, 36(2–3), 126–130. DOI: 10.1007/s12016-008-8113-y
Byrnes, J. R., Wolberg, A. S. (2017). Red blood cells in thrombosis. Blood, 130(16), 1795–1799. DOI: 10.1182/blood2017-03-745349
Lecouffe-Desprets, M., Néel, A. (2015). Venous thromboembolism related to warm autoimmune hemolytic anemia: A case control study. Autoimmunity Reviews, 14(11),1023–1028. DOI: 10.1016/j.autrev.2015.07.001
Audia, S., Bach, B., Samson, M., Lakomy, D., Bour, J. B., Burlet, B., . . . Bonnotte, B. (2018). Venous thromboembolic events during warm autoimmune hemolytic anemia. PLoS ONE, 13(11), 1–13. DOI:10.1371/journal.pone.0207218
Barcellini W, et al. (2014) Clinical heterogeneity and predictors of outcome in primary autoimmune hemolytic anemia: a GIMEMA study of 308 patients. Blood,124(19):2930–6. DOI: 10.1182/blood-2014-06-583021
L’Acqua, C., Hod, E. (2015). New perspectives on the thrombotic complications of haemolysis. British Journal of Haematology, 168(2), 175–185. DOI:10.1111/bjh.13183
Ataga, K. I. (2009). Hypercoagulability and thrombotic complications in hemolytic anemias. Haematologica, 94(11), 1481–1484. DOI:10.3324/haematol.2009.013672
Bordin G, Boldorini R, (2003). The two hit hypothesis in the antiphospholipid syndrome: Acute ischaemic heart involvement after valvular replacement despite anticoagulation in a patient with secondary APS. Lupus.12:851–3. DOI:10.1191/0961203303lu445cr
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0.
Derechos de autor 2021 Ana del Cielo Pérez-Jaén, Abelardo Hurtado-Ganoza, Antoni Castro-Guardiola